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Il est éprouvant de penser qu'une déformation aussi importante puisse apparaître chez un enfant par ailleurs en excellente santé, et que nous n'avons encore aucune idée sur le siège de sa cause.
JIP James, chirurgien


Code 1.3.1 Etiopathogeny

 

 L'étiopathogénie de la scoliose idiopathique est un chapitre encore controversé, d'où la persistance du terme idiopathique qui signifie que l'on ne connait toujours pas l'origine de la majorité des scolioses.

 


 Quelques définitions: Etiologie correspond aux facteurs à l'origine de la scoliose idiopathique. Pathogénie correspond au mode d'origine du processus morbide. Pathomécanisme est la séquence d'événements dans l'évolution de ses changements structurels et fonctionnels qui résultent du processus pathologique. L'étiopathogenèse englobe l'étiologie et la pathogénie. Scoliogeny Burwell (2013) a proposé ce mot comme nom collectif pour inclure: étiologie, pathogenie et pathomécanisme

 


 La scoliose est un problème de santé publique qui affecte au minimum 4 % des adolescents et plus de 10% de la population après 60 ans. outre sa fréquence la scoliose a des conséquences sur la qualité de vie et sur la durée de vie.

 


 Les traitements orthopédiques sont palliatifs y compris la chirurgie qui nécessite souvent des interventions multiples au cours de la vie. Le module d'élasticité du métal étant différent de celui de l'os. Les effets secondaires sont importants, la colonne vertébrale étant faite pour être mobile et non pour être bloquée. Les dernières publications suisses confirment que 40% des patients opérés de scoliose peuvent être définis comme handicapés.

 


 Si la cause réelle de la scoliose idiopathique est inconnue, il existe sans doute 2 éléments majeurs: des anomalies génétiques et des perturbations au niveau de la mélatonine. En effet, la mélatonine est sécrétée majoritairement en période pubertaire et les conséquences de son déficit se rapproche de ce que nous notons dans la scoliose idiopathique.

 


 Il existe d'autres anomalies notamment au niveau neurologique et au niveau des muscles, mais qui paraissent plus secondaires que primitives. A noter également que des asymétries importantes telles que l'hémiplégie infantile ou l'amputation congénitale d'un membre supérieur ne provoquent que peu de scolioses structurales. Il faut être "normal" pour développer une scoliose.

 


 Une grande quantité d'hypothèses ont été évoquées, mais la plupart du temps il est impossible de distinguer la cause et la conséquence.


 Dans la scoliose idiopathique, une altération d'au moins 4 paires de chromosomes a été retrouvée.

 


 La scoliose est une conséquence de la bipédie mais peut aussi exister chez les poissons. Toutefois cela se produit dans un contexte de carence comme le déficit est l'acide ascorbique, la neurofibromatose et la déformation congénitale.

 


 Chez ce baleineau, il s'agit d'une malformation vertébrale congénitale et le corset 3 points réalisé parait bien illusoire.

 


 La flore peut également présenter des anomalies. Le pin est l'arbre le plus droit de la nature, sauf dans la forêt russe de Kurshskaia Kosà où les nazis ont testé des armes chimiques pendant la seconde guerre mondiale.

 


 Dans ce cas, la perturbation génétique est évidente.

 


 Nous connaissons une centaine de maladies génétiques s'associant à la scoliose. Elles affectent tous les chromosomes. La scoliose idiopathique n'est donc pas liée à une anomalie chromosomique isolée.

 


 Les 2 derniers gênes identifiés sont d'une part le GPR126 sur le chromosome 6.

 


 et le POC5 sur le chromosome 5. Ce dernier gêne jour un rôle dans la latéralité droite/gauche du patient.

 


 Le problème est l'incidence du facteur génétique. La notion de familiarité est classique dans la scoliose idiopathique et vérifiée en pratique clinique. Les jumeaux notamment monozygote permettent toutefois de relativiser le facteur génétique.

 


 Si l'existence d'une scoliose atteint 90% chez les jumeaux monozygotes, souvent la déviation n'est pas identique, bien que outre l'ADN, l'environnement est la plupart du temps identique.

 


 Ces deux enfants jumelles monozygotes qui ont le même environnement, ont certes toutes les deux le même corset, mais elles n'ont pas la même scoliose.

 


 Julia a une scoliose double majeure, alors que la courbure thoracique droite de Caroline est prédominante avec faible rotation lombaire.

 


 Léonie et Anais sont également 2 jumelles monozygote. L'une a une scoliose thoraco-lombaire justifiant le port d'un corset, l'autre n'a pas de déviation significative. J'utilise souvent cet exemple pour expliquer qu'il faut être plus attentif, mais que l'évolution n'est pas inexorable.

 


 Une étude suédoise considère que la génétique n'explique que 38 % du risque scoliotique, les 62 % restants sont liés au facteur environnemental. Les différences épigénétiques peuvent être à l'origine de cette discordance chez les jumeaux monozygotes, et représentent le lien entre les facteurs environnementaux et les différences phénotypiques.

 


 Il existe d'importantes interactions entre génétique, environnement et phénotype pour aboutir à la maladie.

 


 De très nombreux marqueurs sont associés à l'évolution de la scoliose et permettent de calculer un pronostic d'évolutivité. Il existe toutefois une importante zone grise ou le pronostic est aléatoire. En pratique ces tests sont peu utilisés et ne peuvent remplacer la surveillance attentive d'un enfant.

 


 La zone intermédiaire en jaune concerne 2/3 des patients pour lesquels le pronostic est difficile.

 


 L'étude de la mélatonine est le deuxième pilier de l'étiologie de la scoliose.

 


 Cette étude a été initiée par Machida et Dubousset à partir de l'observation de poulets bipèdes scoliotiques après section en dessous de la glande pinéale.

 


 Chez le patient scoliotique, le niveau de mélatonine dans le sang n'est pas diminué. En 2004 Moreau met en évidence un défaut de passage de la mélatonine au niveau cellulaire lié à un problème de signalement.

 


 La mélatonine est le régulateur de l' hormones de croissance. Le maximum de sécrétion se produit pendant le pic pubertaire. Elle est sécrété pendant la nuit qui correspond à la période principale de la croissance.

 


 Un déficit de mélatonine au niveau cellulaire provoque une symptomatologie très proche de ce qui est observé dans la scoliose: Défaut de contrôle postural, dysfonction vestibulaire, proprioceptive, anomalies du tonus musculaire, ostéopénie, anomalies des plaquettes avec augmentation de la calmoduline...

 


 La scoliose s'associe à des modifications osseuses avec perte du nombre de trabécules chez la femme et amincissement du nombre de trabécules chez l'homme. Il en résulte un défaut de résistance de la corticale des corps vertébraux qui va favoriser la cunéiformisation vertébrale à l'apex de la scoliose.

 


 Les anomalies du tissu conjonctif et notamment du fibroblaste correspondant à un défaut d'incorporation des éléments élastiques dans la matrice. Il existe donc un couplage os-tissus mous expliquant l'intérêt de la déformation plastique dans les traitements orthopédiques conservateurs.

 


 Quasiment tous les éléments du système extra-pyramidal vont être perturbés, des senseurs périphériques aux centres d'intégration vestibulaires.

 


 On peut distinguer deux fonctions de contrôle postural, les fonctions d'orientation et de stabilisation. En situation statique, contrôler la posture de tout le corps consiste à choisir une orientation verticale et à maintenir cette orientation verticale malgré les effets perturbateurs de la gravité. Ces deux fonctions sont perturbées dans la scoliose avec défaut d'alignement de la ligne de gravité et défauts de sensibilité profonde avec environ 30% de syringomyélie.

 


 Nous avons déjà vu que la mélatonine était sécrétée durant la nuit et au maximum en période pubertaire.

 


 Malheureusement les recherches sur le défaut de signalement de la mélatonine, malgré l'utilisation de la spectroscopie cellulaire diélectrique, n'ont pas permis 16 ans plus tard d'aboutir à un pronostic d'évolutivité des scolioses.

 


 Les premiers résultats semblaient cependant très prometteurs.

 


 Ce schéma de Burwell résume toute le paradoxe de la scoliose idiopathique que l'on connait de mieux en mieux, mais dont le pronostic évolutif en dessous de 20° reste impossible à prévoir.

 

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