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La scoliose n'affecte pas seulement la colonne vertébrale, elle entraîne également une déformation de la cage thoracique. Les déformations mineures doivent être prises en compte lors de la fabrication d'appareils orthopédiques.
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La gibbosité thoracique est une déformation caractéristique de la scoliose, généralement thoracique droite, elle s'accompagne d'une contre gibbosité thoracique antérieure gauche et c'est souvent la déformation que l'enfant remarquera.
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Chez l'Homo sapiens, la cage thoracique se dissocie progressivement du bassin, passant de 3 à 5 vertèbres lombaires. Le volume passe également d'une forme d'entonnoir à une forme de cône.
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Les déformations inférieures du sternum semblent être liées à une asymétrie d'insertion du diaphragme et du transverse de l'abdomen.
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L'une des plus fréquentes (1/300) est le pectus excavatum avec dépression médiane du sternum au niveau de l'appendice xyphoïde. Il s'agit de 4 filles pour 1 garçon.
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Les déformations les plus importantes entraînent une symptomatologie cardio-pulmonaire avec des difficultés respiratoires à l'effort et des infections pulmonaires. C'est sous ces formes que les indications chirurgicales seront discutées.
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Dans certains cas, une origine fœtale a été évoquée avec les empreintes des poings du bébé sur le sternum en fin de grossesse.
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Cette dépression médiane du sternum est souvent associée à une saillie des auvents chondro-costaux au niveau d'une ligne verticale passant par les mamelons. Ce sont les "ailerons de Sigaud".
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La dépression antérieure peut être associée à une cyphose postérieure, qui augmente la distance entre le sternum et la paroi antérieure du corps vertébral. Il faut donc veiller à ne pas réduire cette distance par une orthèse trop corrective.
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Les radiographies de profil mesurent cette distance entre le sternum et la paroi antérieure du corps vertébral, généralement à la jonction thoracolombaire. Si l'apex de la cyphose est plus élevé en T7, il est possible de réaliser un corset avec un appui sterno-claviculaire haut et un simple contact sans correction à la base de la cage thoracique.
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La dépression est mesurée au maximum de la saillie des auvents chondro-costaux, c'est-à-dire en tenant compte des deux déformations.
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Le scanner avec des coupes horizontales au maximum de la dépression permet une mesure plus précise et montre également les asymétries dans le plan frontal.
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Le bilan cardiaque peut révéler un remplissage diastolique anormal du ventricule à l'effort.
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Mais la plupart du temps, les signes électrocardiographiques sont atypiques, tels que l'hypertrophie ou les troubles de la repolarisation.
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Les signes pulmonaires sont également atypiques, tels que la dyspnée à l'effort, les infections pulmonaires ou l'asthme.
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L'asymétrie n'est pas toujours osseuse, elle peut aussi être musculaire avec agénésie pectorale. Nous chercherons d'autres malformations dans le contexte du syndrome de Poland.
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L'évaluation kinésithérapique recherchera une dépression médiane chez le nourrisson qui s'accentue lorsque l'enfant pleure et parfois une protrusion et une élévation des côtes inférieures. Les muscles abdominaux peuvent être hypotoniques. Chez un enfant plus âgé, on peut observer une diminution de l'expansion et de la rigidité costale.
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La physiothérapie se concentre sur le renforcement des muscles abdominaux depuis le décubitus jusqu'à la position assise chez les très jeunes enfants. En ce qui concerne les cloches de dépression, les résultats à long terme ne sont pas publiés.
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Les déformations thoraciques étaient courantes à l'époque du rachitisme.
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Actuellement, les déformations thoraciques sont fréquemment associées à des syndromes génétiques tels que la maladie de Marfan.
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Les déformations peuvent être asymétriques.
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La maladie de Recklinghausen est une phacomatose et affecte les tissus dérivés de l'ectoderme. La présence de plus de 7 taches de café au lait est caractéristique. Les déformations thoraciques associées à la scoliose sont souvent plus importantes que dans la scoliose idiopathique.
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La scoliose se caractérise par un amincissement de la paroi postérieure du corps vertébral et du col des côtes, dont l'embryologie est dérivée de l'ectoderme. Cet amincissement élargit le canal médullaire et évite les complications neurologiques. L'arc postérieur reste intact, ce qui limite l'extension. Les courbures sont courtes et rendent l'appareillage difficile.
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Il faut également mentionner les déformations iatrogènes thoraciques favorisées par le port d’un corset pendant la phase de développement pulmonaire, les trois premières années de la vie.
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Dans les cas les plus importants de pectus excavatum avec limitation fonctionnelle, il n'y a guère d'alternative à la chirurgie. La technique la moins invasive est celle décrite par Nuss, qui est pratiquée sous thoracoscopie.
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La barre métallique est préformée selon le scanner effectué avant l'opération et sera tournée à 180° pendant l'intervention.
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La barre est conservée pendant au moins 6 mois et il faut veiller à assurer un traitement analgésique après l'opération.
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La physiothérapie sera effectuée pendant les 6 premières semaines suivant l'opération. Les exercices respiratoires visent à éviter les adhérences cicatricielles et les infections pulmonaires.
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Lorsqu'il n'y a pas de limitation fonctionnelle, le problème est essentiellement d'ordre esthétique. Chez les filles, le développement du sein masque la plupart des déformations, chez les garçons, il est alors possible de faire des endoprothèses qui seront placées sous la peau.
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A l'inverse, la projection vers l'avant du sternum est beaucoup plus facile à modeler avec un appareil orthopédique.
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Le pectus carinatum peut être asymétrique, ce qui accentue l'aspect esthétique.
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Les déformations peuvent être localisées dans différentes parties du thorax avec une forme arquée.
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La déformation forme parfois une angulation de 90° au niveau du sternum.
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La protubérance des auvents chondro-costaux peut facilement être modelée par un corset nocturne.
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Le contour de la déformation osseuse est généralement clairement visible radiologiquement.
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Les petits systèmes nocturnes à 3 points sont efficaces mais nécessitent une bonne adaptation pour éviter de se déplacer la nuit.
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En général, il n'y a pas de limitation fonctionnelle dans le pectus carinatum, la chirurgie plastique sera donc réservée à quelques cas exceptionnels.
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En dessous du thorax, on voit le psoas iliaque et le dôme musculo-aponévrotique diaphragmatique, un peu plus haut à droite qu'à gauche. Le diaphragme constitue la paroi supérieure de la cavité abdominale. En dessous se trouve un autre dôme musculo-fascial, le périnée. Le transverse de l'abdomen est un muscle dont les fibres sont généralement situées dans un plan horizontal. Il permet de fermer l'espace entre les côtes inférieures sterno-costales et le pelvis. Il est inséré sur la crête iliaque, le ligament inguinal et la symphyse pubienne. Il couvre toute la cavité abdominale dont il contrôle le volume. Lorsqu'elle se contracte, la pression abdominale augmente. A l'avant, le droit de l'abdomen a des fibres verticales donc perpendiculaires à celles du transverse. Il se termine sur la symphyse pubienne. Latéralement, l'oblique interne recouvre le droit de l'abdomen. Les fibres sont insérées derrière la première vertèbre lombaire. La vue du bas ci-dessous montre quelques détails. Le centre phrénique présente un réseau très dense de tissu fibreux. 3 trous relient le poumon et la cavité abdominale : 2 trous sont bordés de tissu fibreux qui empêche la fermeture de ces trous en cas de spasme du diaphragme. L'aorte et la veine cave inférieure sont ainsi protégées. Entre les deux, l'œsophage est tapissé de tissu musculaire, et est donc moins protégé. Sur les corps vertébraux, on peut voir les piliers du diaphragme et on note l'orientation verticale concentrique des fibres du diaphragme qui vont vers le centre phrénique. La vue latérale montre que la partie postérieure du diaphragme descend plus bas que la partie antérieure. Une partie des poumons se loge entre les côtes et le muscle. En vue postérieure, la bande fibreuse inférieure relie les insertions des dernières côtes et les cartilages sterno-costaux. La vue supérieure montre clairement le passage de l'aorte. Sa contraction va abaisser le centre phrénique et provoquer l'inspiration. La cavité abdominale se dilate, sauf dans le cas d’un corset. Nous comparons l'action du diaphragme à celle d'une pompe à piston. Si vous tirez le piston vers le bas, le volume de la chambre augmente, ce qui crée un vide. L'air va alors entrer dans les poumons de la pression la plus élevée à la pression la plus basse. Il en va de même pour les poumons, un abaissement du diaphragme provoque une dépression et l'air va entrer dans les alvéoles pulmonaires. L'expiration est le phénomène inverse. Le piston, comme le diaphragme, est poussé vers le haut. Le volume de la chambre diminue, la pression augmente, et l'air sera expulsé pendant l'expiration. Si nous remplaçons le piston par le diaphragme, nous voyons les faisceaux concentriques qui, dans cette vue extérieure, apparaissent verticaux. Le centre phrénique est autour de T9 et la petite flèche est placée en haut. Lorsque les faisceaux se contractent, le centre phrénique s'abaisse, le volume pulmonaire augmente et l'air va entrer dans le poumon, c'est l'inspiration. En s'abaissant, le diaphragme comprime les viscères qui vont être repoussés légèrement vers l'avant si les abdominaux sont détendus et en l'absence de corset. Si le phénomène est reproduit avec les abdominaux en place, la flèche est replacée en haut du centre phrénique, le diaphragme s'abaisse, l'air pénètre dans le poumon et les abdominaux sont poussés vers l'avant. Leur tonus habituel ne leur permet pas de résister à cette poussée. La séquence peut être reproduite en pointant la flèche au niveau des abdominaux. On voit alors que, comme un ballon qui cesse de se gonfler, l'air va être refoulé, le centre phrénique s'élève et c'est l'expiration abdominale. Lorsque ce mécanisme est perturbé par un corset, le centre phrénique ne peut plus modifier sa hauteur et dans ce cas, c'est la cage thoracique qui va modifier son volume. Le diaphragme repose sur une masse rigide, ce qui permet la mobilisation des côtes et du sternum. Si la flèche pointe vers le haut du centre phrénique, on peut voir les côtes qui se soulèvent, le centre phrénique est immobile. Le volume de la cage thoracique augmente avec l'inspiration. A la fin de l'inspiration, la cage thoracique joue le rôle du ballon qui se vide au moment de l'expiration. La respiration abdominale est celle de la vie quotidienne, tandis que la respiration thoracique est celle de l'effort et de l'activité sportive. La colonne vertébrale respire également. L'inspiration s'accompagne d'une extension de la colonne vertébrale, l'expiration d'une flexion en cyphose. Les côtes s'horizontalisent lorsque le sternum est projeté vers l'avant. Ce mécanisme est très net au niveau des premières côtes, surtout lorsque le corset a un support sterno-claviculaire. Cela explique probablement la faible tolérance de ce type d'attelles chez l'adulte. La colonne lombaire est mobilisée dans le plan sagittal, ce qui est facilité par l'orientation des facettes articulaires. Les viscères respirent également. Ils descendent à l'inspiration et montent à l'expiration. Ce mélange contribue au péristaltisme intestinal. Ils stimulent également le diaphragme pelvien. Le psoas en synergie avec le diaphragme thoracique dynamise la colonne lombaire pour augmenter l'efficacité des piliers du diaphragme. Dans l'inspiration, on note la délordose et la rétroversion pelvienne, c'est pourquoi la méthode lyonnaise insiste sur l'expiration forcée dans la lordose et l'antéversion. Tous les muscles sont mis en action pendant la respiration, y compris au niveau de la colonne cervicale avec réduction de la lordose cervicale à l'inspiration. Les côtes sont mobilisées. Il est donc compréhensible qu'en cas de scoliose, lorsqu'il y a une asymétrie des côtes, la mobilité soit réduite, rendant impossible tout effort violent. Dans les scolioses majeures, cette mobilisation diminue progressivement, ce qui explique les complications respiratoires de la scoliose.
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Seules les courbures thoraciques sont susceptibles d'altérer la fonction pulmonaire. Mais de petites courbures thoraciques entre 20 et 45 degrés peuvent diminuer la fonction pulmonaire lors d'un exercice intense.
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Dans la scoliose, il ne s'agit pas d'une faiblesse du muscle du diaphragme, mais plutôt d'une limitation de la mobilité costo-vertébrale et d'une asymétrie de torsion de la base de la cage thoracique.
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En général, on observe une diminution du volume de la réserve expiratoire, une diminution des mouvements pendant la respiration et une asymétrie du mouvement du diaphragme.
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La fonction pulmonaire est altérée en cas de scoliose très sévère avec une augmentation des pressions trans-diaphragmatiques et une limitation des pressions en inspiration ou en expiration maximale.
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Pour Schroth, un patient AIS souffre d'une distribution inégale des ventilations définissant des zones thoraciques hypo et hyperventilées (concavité et convexité) et que les exercices de sa méthode génèrent une dérotation vertébrale corrective par augmentation volontaire et dirigée de la ventilation dans les zones de concavité.
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Cependant, Mahaudens démontre qu'il n'y a pas eu de répartition inégale de la ventilation entre concavité et convexité chez les sujets AIS. La méthode Schroth dirige la ventilation vers les concavités, mais sans modifier le rapport homogène de ventilation entre concavité et convexité.
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Dans la méthode lyonnaise, la physiothérapie respiratoire a toujours été effectuée dans le sens d'une augmentation du volume de la réserve expiratoire.
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On demande à l'enfant de souffler le plus d'air possible dans le spiromètre. L'avantage est qu'il peut contrôler ses progrès.
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Les facteurs qui contribuent à la gêne respiratoire sont l'angulation de la courbure, le nombre de vertèbres impliquées, la localisation élevée de la scoliose et le dos plat.
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Les thoracotomies ont un impact plus important sur la capacité vitale, mais même la chirurgie d'arthrodèse postérieure réduit la capacité vitale d'environ 20 % et peut nécessiter une physiothérapie spécifique.
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Les côtes s'horizontalisent lorsque le sternum est projeté vers l'avant. Ce mécanisme est très net au niveau des premières côtes, surtout lorsque le corset est munie d'un support sterno-claviculaire. Cela explique probablement la faible tolérance de ce type de corset chez l'adulte. Lorsque l'ARTbrace a été utilisé chez ce patient de 93 ans. L'abdomen est stabilisé, nous demandons une inspiration forcée. Nous voyons clairement les languettes claviculaires de l'appareil qui s'éloignent. Le polyamide 6 de 3 mm permet bien les mouvements de la cage thoracique. Il en est de même pour les enfants à qui nous demandons de détacher le scratch supérieur lors d'une activité sportive.
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L'impact de l'ARTbrace sur la capacité vitale a été mesuré. Les tests de spirométrie ont été effectués à l'aide du SP10 Contec.
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4 caractéristiques de base destinées à faciliter la respiration. 1. Asymétrie avec expansion respiratoire dans la concavité. 2. L'attelle est réglable pendant la croissance. 3. Contact thoracique latéral au niveau des aisselles (baby-lift) qui permet de détacher la sangle haute sterno-claviculaire pour faciliter l'inspiration. 4. Lordose lombaire avec expansion abdominale antérieure.
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La restriction de la capacité vitale était de plus de 35% dans le plâtre.
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Dans les corsets de scoliose, la limitation varie de 22 à 14 % selon les publications internationales.
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Nos résultats ont été effectués sur une série consécutive de 64 patients. La réduction de la capacité vitale dans l'appareil n'est que de 7 % et le débit de pointe est même amélioré.
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Tous les corsets n'ont pas le même effet sur la fonction respiratoire.
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Tous les corsets diminuent la CVF, mais grâce à sa conception originale, la limitation immédiate n'est que de 7 % : la plus faible enregistrée à ce jour. Les autres paramètres obstructifs et mécaniques ne sont pas modifiés de manière significative.
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Le corset est le traitement de choix pour les déformations du thorax car elle est en contact direct avec la cage thoracique. Souvent associée à une déformation de la colonne vertébrale, il est possible de profiter du traitement de la déformation de la colonne vertébrale pour remodeler le thorax. L'amélioration esthétique est un facteur de compliance pour l'enfant. En général, l'impact du corset sur la capacité vitale devrait être systématiquement pris en compte.
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